Lupus eritematoso cutáneo subagudo en una paciente afroecuatoriana / Subacute cutaneous lupus erythematosus in an Afro-Ecuadorian patient

El lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECS) es un subtipo de lupus eritematoso cutáneo. Sus manifestaciones clínicas más comunes son del tipo anular, el tipo psoriasiforme/papuloescamoso y una combinación de ambos. Las lesiones pueden dejar mancha postinflamatoria, pero no cicatriz; y son más comunes en zonas fotoexpuestas a excepción de cuero cabelludo y región medial de la cara. Su importancia se establece porque hasta la mitad de casos puede evolucionar a un lupus eritematoso sistémico y se lo considera como marcador de enfermedad sistémica benigna. El LECS es de presentación rara y afecta principalmente a mujeres blancas de edad media [1]. A continuación, se presenta un caso de LECS, identifcado en una mujer de etnia afroecuatoriana

Subacute cutaneous lupus erythematosus (LECS) is a subtype of lupus cutaneous erythematosus. Its most common clinical manifestations are annular type, the psoriasiform / papulosquamous type and a combination from both. Injuries may leave post-inflammatory staining, but not scar; and are more common in photoexposed areas except for leather scalp and medial region of the face. Its importance is established because Up to half of cases can progress to systemic lupus erythematosus and it is considered as a marker of benign systemic disease. The LECS is rare and affects mainly white women of average age [1]. Below is a case of LECS, identified in an Afro-Ecuadorian woman

Liquen plano hipertrófico infantil generalizado / Generalized infant hypertrophic lichen planus

El liquen plano hipertrófico generalizado es una enfermedad inflamatoria autolimitada, subaguda o crónica, de origen desconocido, que afecta la piel, las mucosas y los anexos. Clínicamente se caracteriza por pápulaspoligonales, pruriginosas, violáceas o grisáceas, que confluyen formando placas con superficie hiperqueratósica de aspecto verrugoso. Es extremadamente raro en niños y su incidencia mundial es menor al 1%. Comunicamos el caso clínico de un paciente en edad pediátrica con liquen plano hipertrófico generalizado, cuyo interés radica en la peculiar edad de aparición.

Generalized hypertrophic lichen planus is a self-limited subacute or chronic inflammatory disease of unknown etiology that affects the skin, mucous membranes and skin appendages. It is characterized by pruritic, polygonal, purple or grayish papules that converge to form hyperkeratotic plaques with a warty surface. It is extremely rare in children, with a global incidence less than 1%.We report the case of a pediatric patient with generalized hypertrophic lichen planus, the interest of the case lies in reporting the particular age of onset.

Colagenosis perforante reactiva adquirida: a propósito de un caso en un adolescente / Acquired reactive perforating collagenosis: about a case in a teenager

La colagenosis perforante reactiva es un trastorno de la piel poco frecuente, caracterizado por la eliminación transepidérmica de colágeno alterado a través de la epidermis. Existen dos tipos de la enfermedad: la forma hereditaria, que se manifiesta en la infancia, y la esporádica adquirida, que aparece en la edad adulta. Se presenta con pápulas pruriginosas que aumentan de tamaño. Estas pueden remitir espontáneamente, dejando áreas de hipo-hiperpigmentación o cicatrices. También es posible que ocurra el fenómeno de Koebner.Se comunica el caso de un paciente pediátrico con una colagenosis perforante reactiva. Esta publicación reviste importancia debido a que esta patología es extremadamente infrecuente.

Reactive perforating collagenosis is a rare skin disorder, characterized by the transepidermal elimination of altered collagen through the epidermis. There are two different types: the hereditary form that manifests in childhood, and the sporadic acquired one that appears in adulthood. It presents with pruritic papules that increase in size. They may remit spontaneously, leaving areas of hypo/hyperpigmentation or scars. It is also possible that the Koebner phenomenon occurs. We report one case of a pediatric patient with reactive perforating collagenosis. This publication has importance because this condition is extremely rare.

Morfea panesclerótica discapacitante de la infancia / Morfea disabling childhood panesclerótica

La morfea panesclerótica discapacitante de la infancia es una forma rara y agresiva de esclerodermia localizada profunda, rápidamente progresiva, que involucra todas las capas de la piel y se extiende a través de la dermis y el tejido subcutáneo para comprometer músculos, tendones e incluso huesos. La progresión de la enfermedad lleva a la aparición de deformidades, contracturas de las articulaciones en flexión, osteoporosis y otros trastornos óseos.

Disabling pansclerotic morphea of childhood is a rare and aggressive form of deep located scleroderma, rapidly progressive that involves all layers of the skin, extending through the dermis and subcutaneous tissues to involve muscle, tendon, and even bone. The disease may progress with deformities, flexion contractures of the joints, osteoporosis and other bony dysfunctions.

Enfermedad de Dowling-Degos: comunicación de caso en un adolescente / Dowling-Degos disease: case report in an adolescent

La enfermedad de Dowling-Degos es un raro trastorno de la pigmentación, con comportamiento benigno y patrón autosómico dominante. Se comunica el caso de un adolescente sin antecedentes personales de importancia que acude al servicio de Dermatología por máculas hipo e hiperpigmentadas que se distribuían en grandes pliegues y en zonas de presión, de 2 años de evolución. Por los datos clínicos y los estudios complementarios se determinó el diagnóstico de enfermedad de Dowling-Degos.

The Dowling-Degos disease is a rare disorder of pigmentation with benign behavior and autosomal dominant pattern. This paper reports the case of a teenager with no personal history of importance that was referred to the Dermatology Department for presenting hypo and hyperpigmented spots distributed in the large folds and pressure zones, of 2 years of evolution. Considering clinical data and additional studies the diagnosis of Dowling-Degos disease was done.

Hiperqueratosis epidermolítica eirtrodermia ictiosiforme congénita ampollar

La hiperqueratosis epidermolítica, es una genodermatosis de presentación poco frecuente, es heredada con carácter autosómico dominante, pudiendo existir variantes clínicas o formas incompletas por mutaciones, con casos únicos en la familia, como sucede en el presente caso, material de nuestro trabajo. Una vez revisada la literatura y dados los cambios que ocurren a nivel de los genes de los queratinocitos: insistimos, en la necesidad del consejo genético a 105 padres; abarcamos las tentativas terapéuticas, relevamos el éxito obtenido con el acitretin; pero, considerando que es una enfermedad hereditaria, es imperioso realizar controles periódicos y un mantenimiento básicamente con medicación tópica.

Paracoccidiomicosis: a propósito de un caso / Paracoccidiomicosis: with regard to a case

Presenta el caso de un paciente con paracocidiodomicosis con lesiones limitada a piel y mucosa, con respuesta favorable al Ketoconazol. Hacemos una revisión de la literatura, mencionamos algunos aspectos clínicos y laboratoriales de la enfermedad. Recalcamos la importancia de un diagnóstico precoz, así como de un manejo adecuado para evitar secuelas o un desenlace fatal. Damos a conocer la incidencia de Paracoccidiomicosis en el Hospital Dermatológico Gonzalo González de pacientes atendidos entre ene. de 1982 a ene. de 1992.